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 Dott. Barbara Marini
Servizio di Endoscopia Digestiva - Dipartimento Internistico
Casa di Cura LayVia S.Ignazio, 34 - 09123 - Cagliari
e-mail:b.marini@tin.it
Al momento della diagnosi di cirrosi, il 50% dei pazienti sottoposti ad esofagogastroduodenoscopia presenta varici esofago-gastriche (60% dei pazienti scompensati e 30% pazienti compensati). L’incidenza del primo sanguinamento nei pazienti con varici è del 10-15% annuo ma aumenta sino al 20-30% se si considerano i pazienti con varici di grosse dimensioni. La mortalità legata al primo sanguinamento è del 30-50 % con un tasso di risanguinamento del 47-84%, con maggioranza entro le prime 6 settimane. (De Franchis 2005). L’insorgenza di varici esofagee è l’espressione di un aumento pressorio a livello del circolo portale, legato generalmente a patologie di tipo ostruttivo e solo raramente da iperaflusso.
Si definisce ipertensione portale l’incremento cronico della pressione all’interno della Vena Porta oltre i valori fisiologici di 6-10 mmHg (WHVP) e/o aumento del gradiente pressorio porta-cava (HVPG) maggiore di 10 mm Hg. (Groszmann et all 2005)
Varici esofagee sono state osservate solo in pazienti con HVPG superiore a 10 mmHg, valore soglia per la definizione di ipertensione portale clinicamente rilevante. Non tutti i pazienti con HVPG superiore a tale valore sviluppa varici esofagee, ed è stato osservato che possono anche scomparire quando diminuisce a valori inferiori a 12mmHg.
Ipertensione Portale:
Basi fisiopatologiche
• Definizione:
aumento della pressione nel distretto portale al di sopra dei 5 mmHg
• Valori Soglia:
- >8mmHg : per sviluppo di ascite
- > 10 mmHg : per sviluppo di varici esofagee
- > 12 mmHg : per emorragia da rottura di varici esofagee
Classificazione delle varici esofagee
Classificazione delle varici esofagee proposta nel 1980 dalla Japanese Research Society for portal hypertension viene adattata e modificata dal NIEC (New Italian Endoscopic Club), prende in considerazione diversi parametri:
Forma
- F1: occupano meno di 1/3 del raggio del lume, andamento rettilineo
- F2: non superano i 2/3 del raggio del lume, andamento tortuoso e dilatate
- F3: raggiungono il centro del lume, appaiono tortuose aspetto pseudotumorale
Colore
- Bianche: parete spessa di colorito roseo non si distingue la mucosa circostante
- Blu: parete sottile e traspare il sangue venoso che scorre al suo interno
Segni rossi
- Red Wale Markings (RWM): segni rossi lineari
- CherryRed Spot (CRS): ectasie venose puntiformi di circa 2 mm di diametro
- Hematocystic Spots (HCS):dilatazioni cistiche di colore rosso vivo con diametro maggiore di circa 4 mm
Sede
Generalmente circoscritte terzo inferiore del viscere, talvolta si estendono fino al terzo medio.
Classificazione delle varici gastriche
- GOV: VARICI ESOFAGO GASTRICHE
GOV1: in continuazione con le varici esofagee e si estendono per 2-5 cm al di sotto della giunzione
GOV2: si estendono in direzione dl fondo gastrico
- IGV: VARICI GASTRICHE ISOLATE
IGV1: localizzate nel fondo ma non raggiungono la regione cardiale
IGV2: varici ectopiche che possono svilupparsi in qualsiasi parte dello stomaco (corpo,antro, piloro). Sono comprese anche quelle duodenali
Fattori di Rischio Emorragico
• WHVPG: <10 - 12 mm Hg
• grandezza delle varici
• esofagite
• segni rossi
• ematocisti
• varice su varice
• stadio della cirrosi
• sanguinamento recente
• FANS
Tre fasi terapeutiche:
- Profilassi del primo sanguinamento
- Terapia della emorragia in atto
- Prevenzione del risanguinamento
Profilassi del primo sanguinamento
Deve essere effettuata nei pazienti cirrotici che non hanno mai sanguinato e che, alla endoscopia digestiva, presentano varici e/o gastropatia ipertensiva a rischio emorragico medio-alto (es. varici esofagee medie-grosse).
Importanza di effettuare, nei pazienti cirrotici, periodici controlli endoscopici del tratto digestivo superiore.
Terapia:
- Beta-bloccanti non selettivi (propanololo, nadololo) ad un dosaggio tale da ridurre la frequenza cardiaca del 25%, comunque non al di sotto di 55/min. Il trattamento è efficace se la pressione portale scende al di sotto di 12 mmHg o se scende almeno del 20%. Il rischio di prima emorragia è diminuito dal 22% al 12%. I beta-bloccanti non selettivi riducono il rischio di primo sanguinamento da varici in pazienti con varici esofagee di medie o grosse dimensioni. Pazienti con varici di piccole dimensioni soprattutto se in classe C di Child-Pugh e se sulle varici sono presenti segni rossi possono essere trattati con beta bloccanti non selettivi (grado di raccomandazione A) Baveno IV
- Nitrati (isosorbide 5 mononitrato ISMN 20-40 mg per os x 2/dì): impiegati da soli oin associazione ai beta-bloccanti non sembrano piu’ efficaci dei soli beta bloccanti. La monoterapia con ISMN non è in grado di prevenire la prima emorragia ne di migliorare la sopravvivenza (Lui HF et all 2002)
Il monitoraggio Dell’HVPG identifica i pazienti cirrotici che ottengono beneficio dalla profilassi primaria con beta-bloccanti (Baveno IV)
- Legatura per endoscopica delle varici esofagee: nei pazienti non-responder, con intolleranza o controindicazioni al trattamento
Legatura per endoscopica è oggi una opzione di prima scelta come i beta-bloccanti in profilassi primaria, con un rischio di sanguinamento a 2 anni del 14% (Baveno IV)
Terapia della emorragia in atto
Stabilizzazione emodinamica
- Emoderivati, plasma expander
- Derivati della vasopressina: terlipressina (2 mg e.v. ogni 4-6 ore per 24 ore poi 1 mg e.v. ogni 6 ore per 4 gg), somatostatina (250 mcg/ora e.v. per 5 gg), octreotide
- Profilassi antibiotica preferibilmente con cefalosporinine di terza generazione
- Tamponamento con Sonda di Sengstaken-Blakemore (varici esofagee) o di Linton (varici gastriche): interrompe temporaneamente l’emorragia ma è associato ad elevata frequenza di risanguinamento post tamponamento. Va impiegato nei pazienti con sanguinamento massivo non controllabile, non deve superare 12-24 oreÈ da considerasi come terapia ponte in attesa di poter eseguire un trattamento definitivo
Endoscopia diagnostica e terapeutica
L’endoscopia deve essere eseguita entro 12 ore dal ricovero in ospedale.
- Varici esofagee:la legatura elasticaè il trattamento indicato in acuto (grado di raccomandazione A, livello di evidenza 1a), la scleroterapia può essere eseguita quando la legaturarisulti tecnicamente difficile (grado di raccomandazione A livello di evidenza 1b). La scleroterapia o la legatura elastica vengono ripetute ogni 1 o 2 settimane, finché le varici non sono piccole o eradicate; generalmente sono necessarie 4-6 sedute. Entrambe le tecniche riducono l'incidenza di recidiva emorragica e sembrano migliorare la sopravvivenza, non compromettendo la funzionalità epatica. La scleroterapia ripetuta è gravata da un tasso di complicanze del 20-40%. La legatura endoscopica sembra essere più sicura, con un tasso di complicanze medio del 5%. Entrambe le procedure si eseguono ambulatorialmente, su paziente sveglio e sedato. Il trattamento endoscopico risulta piu’ efficace se associato alla somministrazione di farmaci vasoattivi che dovrebbe iniziare prima ancora dell’endoscopia (Grado di raccomandazione A) (Baveno IV)
- Varici gastriche: iniezione di collanti tissutali(bucrilato, cianoacrilato)
LEGATURA ELASTICA
SCLEROTERAPIA
Nei non-responder:
10% dei pazienti in cui il trattamento farmacologico ed endoscopico non è in gradointerrompere l’emorragia:
- TIPS (tranjugular intrahepatic porto-systemic shunt) in urgenza (grado di raccomandazione B)
- Shunt porto-cava (elevata mortalità)
Prevenzione del risanguinanento
La valutazione dello stadio di Childè fondamentale per impostare la profilassi di un risanguinamento, possibile nel 50% dei casi. Nei pazienti Child A-B, se le varici sono state eradicate è consentito un programma di sorveglianza endoscopica, eventualmente associato a terapia con ß-bloccanti (propranololo a dosi sufficienti a ridurre la frequenza a riposo di 20 battiti al minuto), di efficacia tuttavia controversa. Nei pazienti Child C, o comunque se la probabilità di sopravvivenza a un anno è inferiore al 75%, può essere preso in considerazione il trapianto di fegato.
Tutti i pazienti che hanno superato un episodio di emorragia devono iniziare una profilassi del risanguinamento perchè hanno un rischio di sanguinare entro il successivo anno del 65%.
Sia il trattamento farmacologico con beta bloccanti che la legatura sono considerati di prima scelta.
La legatura è il trattamento di scelta in quei pazienti con controindicazioni o intolleranza ai beta bloccanti o che hanno sanguinato in corso di trattamento farmacologico.
Nei pazienti che non hanno risposto al trattamento di prima scelta il trattamento è costituito da shunt chirurgici o dalla TIPS.
Il trapianto garantisce ottimi risultati a lungo termine nei pazienti con cirrosi in classe Child Pugh B e in questi pazienti la TIPS può essere utilizzata come ponte per il trapianto.
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